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Malattie linfoproliferative delle cellule T e NK associate a EBV in soggetti non-immunocompromessi

Le malattie linfoproliferative delle cellule T e NK( T/NK-LPD ) associate a virus EBV ( virus di Epstein-Barr ) sono definite come una malattia sistemica caratterizzata da proliferazione clonale di cellule T o NK ( natural killer ) infettate da EBV.

Sono stati arruolati 108 pazienti non-immunocompromessi affetti da questa malattia ( 50 uomini e 58 donne, età media all'esordio di 8 anni; fascia d'età: 1-50 anni ) individuati attraverso l'espansione di cellule T/NK EBV+ nel sangue periferico; queste erano di tipo cellule T in 64 casi e in 44 erano cellule NK, e sono stati clinicamente classificati in 4 gruppi: 80 casi di malattia EBV cronica attiva, 15 di linfoistiocitosi emofagocitica EBV-associata, 9 di grave allergia da puntura di zanzara e 4 di idroa vacciniforme.

Questi profili clinici erano strettamente connessi con gli immunofenotipi cellulari EBV+.

Nel corso di un follow-up mediano di 46 mesi, 47 pazienti ( 44% ) sono deceduti per gravi complicanze d'organo; 13 pazienti hanno sviluppato linfoma conclamato o leucemia caratterizzata da linfoma a cellule NK/T extranodale e leucemia aggressiva delle cellule NK.

Un totale di 51 pazienti ha ricevuto trapianto di cellule staminali, il 66% dei quali è sopravvissuto. L'età di esordio della malattia ( maggiore a 8 anni ) e la disfunzione epatica sono stati fattori di rischio per la mortalità, mentre i pazienti che hanno ricevuto trapianto hanno avuto una prognosi migliore. ( Xagena2012 )

Kimura H et al, Blood 2012; 119: 673-686


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